Lisosom: Fungsi, Jenis dan Penyakit Lisosom

Lisosom: Fungsi, Jenis dan Penyakit Lisosom
Lisosom: Fungsi, Jenis dan Penyakit Lisosom

Lisosom: Fungsi, Jenis dan Penyakit LisosomLisosom adalah partikel membran yang terletak antara mitokondria dan mikrosom yang mengandung berbagai enzim pencernaan (sekitar 50) terutama digunakan untuk pencernaan dan penghapusan organel yang berlebihan atau aus, partikel makanan dan virus atau bakteri.

Bisa dikatakan bahwa lisosom seperti perut sel.

Lisosom dikelilingi oleh membran yang terdiri dari fosfolipid yang memisahkan bagian dalam lisosom dari medium eksternal membran. Fosfolipid adalah molekul sel yang sama yang membentuk membran sel yang mengelilingi seluruh sel. Ukuran lisosom berkisar antara 0,1 hingga 1,2 mikron.

Lisosom: Fungsi, Jenis dan Penyakit Lisosom
Lisosom: Fungsi, Jenis dan Penyakit Lisosom | Lisosom ditunjukkan oleh nomor 12

Fungsi khusus lisosom termasuk:

  • Pencernaan makromolekul dari fagositosis, endositosis dan autophagy.
  • Pencernaan bakteri dan bahan limbah lainnya.
  • Perbaikan kerusakan pada membran plasma bertindak sebagai patch membran.
  • Dan apoptosis.

Lisosom sering disebut sebagai “kantong bunuh diri” karena peran mereka dalam autolisis.

Penemuan lisosom

Lisosom ditemukan oleh ahli biokimia Belgia Christian René de Duve pada tahun lima puluhan. De Duve mendapat Hadiah Nobel dalam Kedokteran pada tahun 1974 untuk penemuan lisosom dan organel lain yang dikenal sebagai peroksisom.

De Duve menemukan lisosom menggunakan metode biokimia dan menggunakan mikroskop elektron. Temuan dasar ini telah menyebabkan kompresi saat ini dari beberapa gangguan warisan yang disebabkan oleh protein lisosom yang rusak, termasuk penyakit Tay-Sach dan penyakit Gaucher .

Baca Dulu : Ribosom: fungsi, struktur dan hubungannya dengan asam nukleat

Jenis Lisosom

Penelitian terbaru menunjukkan bahwa ada dua jenis lisosom. Lisosom terbagi menjadi dua macam yaitu lisosom sekresi dan lisosom konvensional. Lisosom sekresi ditemukan dalam sel yang berbeda dari sistem kekebalan tubuh seperti limfosit T yang berasal dari garis sel homopoietic. Lisosom sekresi adalah kombinasi dari lisosom konvensional dan granula sekresi. Lisosom sekresi berbeda dari lisosom konvensional karena lisosom sekresi mengandung produk partikular sekresi (perforin dan granzymess) yang dapat menyerang virus yang menginfeksi dan sel tumor. Lisosom sekresi juga mengandung hidrolase, membran protein dan pengatur pH lisosom konvensional. Pengatur ini berfungsi untuk mempertahankan lingkungan asam di mana produk sekretori diselenggarakan dalam bentuk tidak aktif.

Lisosom sekresi

Lisosom sekresi ditemukan, tetapi tidak secara eksklusif, dalam sel yang berbeda dari sistem kekebalan, seperti limfosit T, berasal dari garis sel hematopoietik.

Lisosom sekresi adalah kombinasi lisosom konvensional dan butiran sekresi. Mereka berbeda dari lisosom konvensional karena mengandung produk sekresi tertentu dari sel di mana mereka berada.

Limfosit T, misalnya, mengandung produk-produk sekresi (perforin dan granzymes) yang dapat menyerang sel-sel yang terinfeksi dan tumor.

Lisosom sekretor yang matang bergerak di dalam sitoplasma menuju membran plasma. Di sini mereka berdiri dalam mode siaga yang tidak aktif tetapi siap.

Ketika sel limfosit T sempurna terfokus pada sel target, sekresi”dipicu” dan perubahan lingkungan dan kimia, termasuk pH, mengaktifkan sekresi sebelum memblokir target.

Semua ini dilakukan dengan kontrol yang akurat terhadap lokasi dan waktu tidak hanya untuk memaksimalkan efek pada target, tetapi juga untuk meminimalkan kerusakan tambahan pada sel-sel baik

Gangguan lisosom sekretorik yang dikendalikan secara genetik dapat menyebabkan sintesis platelet yang berubah, sejenis imunodefisiensi dan hipopigmentasi.

Baca:  Pengertian Koenzim, Fungsi Koenzim dan Jenisnya

Lisosom konvensional

Lisosom berada di dalam sel sebagai organel yang dapat digunakan kembali dan, ketika pembelahan sel terjadi, setiap sel anak menerima serangkaian lisosom. Diperkirakan bahwa deposit bahan kimia dalam lisosom dapat “diisi ulang” oleh pasokan Badan Golgi .

Bahan kimia diproduksi di retikulum endoplasma, dimodifikasi dalam aparat Golgi dan diangkut ke lisosom dalam vesikula. Modifikasi dalam aparatus Golgi mencakup “penargetan” pada tingkat molekuler yang memastikan bahwa vesikel dikirimkan ke lisosom dan bukan ke membran plasma atau di tempat lain.

Dari luar sel, proses endositosis, termasuk pinositosis, mengakui partikel kecil dan cairan melalui formasi, dalam membran plasma, dari rongga-rongga kecil yang dilapisi dengan protein. Segel ini membentuk vesikel yang dilapisi dengan protein.

Setiap vesikel menjadi “endosome awal” dan kemudian “endosome akhir.” Juga dari luar sel, fagositosis (umpan sel) membawa partikel yang relatif besar (biasanya berukuran 250 nm), termasuk bakteri dan puing-puing sel.

Fagositosis dapat dilakukan oleh “sel biasa”, tetapi terutama dilakukan oleh makrofag yang dapat berisi hingga 1.000 lisosom per sel. Struktur fagositosis yang dihasilkan disebut phagosome. Dari dalam sel, autophagosomes bertanggung jawab untuk menghilangkan organel, seperti mitokondria dan ribosom.

Fungsi lisosom

Fungsi utama lisosom adalah:

Pencernaan intraseluler

Kata lisosom berasal dari “smooth” (litik atau pencernaan), dan “soma” (tubuh). Vakuola pinositik, terbentuk sebagai hasil dari penyerapan zat cairan ke dalam vakuola seluler atau fagositik (dibentuk oleh absorpsi partikel padat dalam sel), mengangkut bahan protein ke daerah lisosomal.

Protein-protein ini dapat mengalami pencernaan di dalam sel sebagai akibat dari endositosis. Endositosis meliputi proses fagositosis, pinositosis dan mikropinositosis.

Fagositosis dan pinositosis adalah mekanisme aktif di mana sel membutuhkan energi untuk fungsinya. n.

Dalam endositosis kontraksi mikrofilamen aktin dan myosin hadir dalam sitoplasma perifer terjadi. Ini menyebabkan membran plasma berevolusi dan membentuk vakuola endositik. Partikel tertelan tertutup dalam membran yang berasal dari membran plasma dan membentuk vakuola kadang-kadang fagosom seluler.

Setelah masuknya partikel besar atau tubuh ke dalam sel dengan endositosis dan pembentukan fagosom, membran fagosom dan lisosom dapat menyatu membentuk satu vakuola besar.

Dalam vakuola ini enzim lisosom memulai proses pencernaan bahan asing. Awalnya lisosom, yang dikenal sebagai lisosom primer, mengandung kompleks enzim dalam keadaan tidak aktif, tetapi setelah fusi dengan fagosom, ia menghasilkan lisosom sekunder dengan morfologi dan enzim aktif yang berbeda.

Setelah pencernaan enzimatik, bahan yang dicerna berdifusi ke dalam sel hyaloplasma. Beberapa bahan mungkin tetap berada di vakuola lisosom yang membesar. Vakuola yang tersisa ini adalah sisa tubuh, karena mengandung residu dari proses pencernaan.

Selama kelaparan juga, lisosom mencerna bahan makanan yang disimpan, yaitu protein, lipid dan glikogen dari sitoplasma dan menyediakan energi yang dibutuhkan oleh sel. Pencernaan protein biasanya berakhir pada tingkat dipeptida, yang dapat melewati membran dan kemudian dicerna ke dalam asam amino.

Pencernaan zat intraseluler atau autophagy

Banyak komponen seluler, seperti mitokondria, secara konstan dikeluarkan dari sel oleh sistem lisosomal. Organel sitoplasma dikelilingi oleh membran retikulum endoplasma halus, membentuk vakuola, kemudian enzim lisosom dibuang ke vakuola autophagic dan organel-organel dicerna.

Autophagy adalah sifat umum sel eukariotik. Ini terkait dengan pembaruan komponen seluler.

Pencernaan mitokondria atau struktur seluler lainnya menyediakan sumber energi untuk sel-sel ini. Setelah pencernaan struktur seluler, vakuola autophagic dapat menjadi badan residual.

Lisosom memiliki peran dalam metamorfosis

Baru-baru ini, peran lisosom telah ditemukan dalam metamorfosis katak. Hilangnya ekor larva kecebong katak adalah karena aktivitas lisosom (aksi cathepsin hadir di lisosom).

Lisosom membantu dalam sintesis protein

Para ilmuwan Novikoff dan Essner (1960) telah menyarankan kemungkinan peran lisosom dalam sintesis protein. Di hati dan pankreas beberapa burung, lisosom tampak lebih aktif dan berkembang menunjukkan kemungkinan hubungan dengan metabolisme sel.

Lisosom membantu pembuahan

Selama pembuahan, kepala sperma mengeluarkan beberapa enzim lisosom yang membantu penetrasi spermatozoa ke dalam lapisan kuning telur.

Acrosome mengandung protease dan hyaluronidase dan asam fosfatase yang melimpah. The hyaluronidase menyebar di sel-sel di sekitar oosit dan protease mencerna zona pelusida membuat saluran melalui mana inti sperma menembus.

Baca:  Sistem Pencernaan Burung: Bagian dan Fungsi

Memiliki peran dalam osteogenesis

Telah dikemukakan bahwa pembentukan sel-sel tulang dan juga kerusakan mereka tergantung pada aktivitas lisosom. Demikian pula, penuaan sel dan perkembangan partenogenetik terkait dengan aktivitas lisosom.

Osteoklas (sel berinti) yang menghilangkan tulang, melakukannya dengan melepaskan enzim lisosom yang mendegradasi matriks organik. Proses ini diaktifkan oleh hormon paratiroid.

Kerusakan pada lisosom

Malfungsi lisosom dapat menyebabkan penyakit. Misalnya, ketika glikogen diserap oleh lisosom tidak dicerna, penyakit Pompe .

Pecahnya lisosom dalam sel-sel kulit yang terkena sinar matahari langsung menyebabkan perubahan patologis setelah terbakar sinar matahari. Enzim yang dilepaskan oleh lisosom ini menghancurkan sel-sel epidermis, menyebabkan lepuh dan kemudian pelepasan lapisan epidermis terjadi.

Autolisis tulang rawan dan jaringan tulang

Kelebihan vitamin A menyebabkan keracunan sel. Ini mengganggu membran lisosom, menyebabkan pelepasan enzim dalam sel dan menghasilkan autolisis di tulang rawan dan jaringan tulang.

Penyakit lisosom

Penyakit Gaucher Tipe I, II dan III

Penyakit gaucher adalah jenis gangguan penyimpanan lisosomal yang paling umum. Para peneliti telah mengidentifikasi tiga jenis penyakit Gaucher berdasarkan ketiadaan (tipe I) atau keberadaan dan tingkat komplikasi neurologis (tipe II dan III).

Sebagian besar individu yang terkena memiliki tipe I, mampu mengalami memar, kelelahan kronis dan hati yang membesar dan / atau limpa yang abnormal (hepatosplenomegali).

Penyakit Gaucher Tipe II terjadi pada neonatus dan bayi, dan ditandai oleh komplikasi neurologis yang mungkin termasuk kejang otot spontan, kesulitan menelan, dan hilangnya keterampilan motorik yang diperoleh sebelumnya.

Penyakit gaucher tipe III muncul selama dekade pertama kehidupan. Komplikasi neurologis mungkin termasuk kemerosotan mental, ketidakmampuan untuk mengoordinasikan gerakan-gerakan sukarela, dan kejang otot pada lengan, kaki atau seluruh tubuh.

Jenis penyakit Niemann-Pick A / B, C1 dan C2

Penyakit Niemann-Pick terdiri dari sekelompok gangguan herediter yang berkaitan dengan metabolisme lemak. Beberapa fitur umum untuk semua jenis termasuk pembesaran hati dan limpa. Anak-anak dengan penyakit Niemann-Pick, tipe A atau C, juga mengalami kehilangan keterampilan motorik secara progresif, kesulitan makan, kesulitan belajar progresif, dan Konvulsi .

Penyakit Fabry

Gejala penyakit Fabry Biasanya dimulai selama masa kanak-kanak atau remaja, tetapi mungkin tidak menjadi jelas sampai dekade kedua atau ketiga kehidupan.

Gejala awal termasuk episode rasa sakit terbakar yang parah di tangan dan kaki. tanda-tanda awal lain mungkin termasuk penurunan produksi keringat, rasa tidak nyaman ketika suhu hangat berpengalaman, dan ruam yang ternyata kemerahan menjadi biru gelap, terutama di daerah antara pinggul dan lutut.

Penyakit penyimpanan glikogen II (penyakit Pompe)

Penyakit Pompe memiliki bentuk awal yang terlambat. Pasien dengan bentuk kekanak-kanakan paling parah terkena. Meskipun bayi-bayi ini biasanya tampak normal saat lahir, penyakit ini terjadi dalam dua sampai tiga bulan pertama dengan kelemahan otot progresif cepat, penurunan tonus otot (hipotonia), dan jenis penyakit jantung yang dikenal sebagai kardiomiopati hipertrofik.

Masalah makan dan kesulitan bernapas sering terjadi. Bentuk remaja / dewasa hadir antara dekade pertama dan ketujuh sebagai kelemahan otot yang lambat secara progresif atau dengan gejala kegagalan pernapasan.

Gangliosidosis Tipe I (penyakit Tay Sachs)

Ada dua bentuk utama penyakit Tay Sachs: bentuk klasik atau kekanak-kanakan dan bentuk awitan lambat.

Pada individu dengan penyakit bayile Tay Sachs, gejala biasanya muncul untuk pertama kalinya antara tiga dan lima bulan. Ini mungkin termasuk masalah makan, kelemahan umum (kelesuan), dan refleks brengsek berlebihan dalam menanggapi suara keras dan tiba-tiba. Keterlambatan motorik dan kemerosotan mental bersifat progresif.

Pada individu dengan bentuk onset lambat, gejala dapat muncul setiap saat dari remaja hingga usia 30. Bentuk bayi sering berkembang pesat, mengakibatkan gangguan mental dan fisik yang signifikan.

Gejala khas penyakit Tay Sachs, yang terjadi pada 90 persen kasus, adalah perkembangan bintik-bintik merah di bagian belakang mata. Gejala penyakit onset Tay Sachs sangat bervariasi dari satu kasus ke kasus lain. Kelainan ini berkembang jauh lebih lambat daripada bentuk kekanak-kanakan.

Baca:  3 Tahap Perkembangan Bayi dalam Rahim

Gangliosidosis tipe II (penyakit Sandhoff)

Gejala pertama penyakit Sandhoff biasanya dimulai antara tiga dan enam bulan. Penyakit ini secara klinis tidak dapat dibedakan dari Tipe I gangliosidosis.

Metukromatik leukodistrofi

Tanda-tanda dan gejala pertama dapat menjadi kabur dan bertahap, sehingga gangguan ini sulit didiagnosis. Ketidakstabilan ketika berjalan sering merupakan gejala pertama yang diamati.

Kadang-kadang, gejala paling awal adalah perkembangan atau kemerosotan dalam kinerja sekolah yang tertunda. Seiring waktu, gejala-gejala mungkin termasuk kejang yang ditandai Spasial , dan keterbelakangan mental yang mendalam.

Penyakit penyimpanan mukopolisakarida (penyakit Hurler dan varian, tipe A, B, C, D, Morquio Tipe A dan B, penyakit Maroteaux-Lamy dan Sly)

Penyakit-penyakit ini disebabkan oleh perubahan dalam dekomposisi normal dari karbohidrat kompleks yang dikenal sebagai mucopolysaccharides. Penyakit-penyakit ini memiliki karakteristik tertentu yang sama, termasuk cacat tulang dan sendi yang mengganggu mobilitas dan sering menyebabkan osteoarthritis, terutama sendi-sendi besar yang menahan beban.

Semua penyakit ini, kecuali penyakit Sanfilippo, mengganggu pertumbuhan, menyebabkan perawakan pendek.

Penyakit Schindler Tipe I dan II

Penyakit Schindler tipe I adalah bentuk klasik, yang muncul untuk pertama kalinya selama masa kanak-kanak. Individu yang terkena dampak muncul untuk berkembang secara normal sampai mereka berumur satu tahun, ketika mereka mulai kehilangan keterampilan yang diperoleh sebelumnya yang memerlukan koordinasi aktivitas fisik dan mental.

Schindler Type II adalah bentuk penampilan pada orang dewasa. Gejala-gejalanya mungkin termasuk perkembangan pengelompokan-pengelompokan seperti kutil pada kulit, pelebaran permanen kluster pembuluh darah yang menyebabkan kulit memerah pada daerah-daerah yang terkena, penebalan relatif dari fitur-fitur wajah dan kerusakan intelektual ringan.

Penyakit Batten

Penyakit Batten adalah bentuk remaja dari kelompok gangguan neurologis progresif yang dikenal sebagai neuron ceroid lipofuscinosis. Ini ditandai dengan akumulasi zat lemak di otak, serta di jaringan yang tidak mengandung sel-sel saraf.

Penyakit Batten ditandai oleh kegagalan penglihatan progresif cepat (atrofi optik) dan gangguan neurologis, yang dapat dimulai sebelum usia delapan tahun. Ini terjadi terutama pada keluarga keturunan Skandinavia di Eropa Utara dan gangguan mempengaruhi otak dan dapat menyebabkan kerusakan fungsi intelektual dan neurologis.

Populasi yang Terkena Dampak

Sebagai kelompok, diyakini bahwa penyakit penyimpanan lisosom memiliki perkiraan kira-kira satu dari 5.000 kelahiran hidup. Meskipun penyakit individu jarang terjadi, kelompok ini secara keseluruhan mempengaruhi banyak orang di seluruh dunia.

Beberapa penyakit memiliki insiden yang lebih tinggi pada populasi tertentu. Misalnya, penyakit Gaucher dan Tay-Sachs lebih umum di kalangan populasi Yahudi Ashkenazi. Telah diketahui bahwa mutasi yang berhubungan dengan sindrom Hurler lebih sering terjadi antara bangsa Skandinavia dan Rusia.

Diagnosa

Diagnosis prenatal mungkin untuk semua gangguan penyimpanan lisosom. Deteksi dini penyakit penyimpanan lisosomal, baik sebelum lahir atau sesegera mungkin, adalah penting karena ketika terapi tersedia, baik untuk penyakit itu sendiri atau untuk gejala terkait, mereka dapat secara signifikan membatasi jangka panjang dan dampak penyakit .

Daftar Pustaka

  1. Biology-Online. (2008). Lysosome. 6-2-2017, from Biology-Online.org Website: biology-online.org.
  2. The Rockefeller University Hospital. (2004). “Exploring Cells With a Centrifuge”: The Discovery of the Lysosome. 6-2-2017, The Rockefeller University. Website: centennial.rucares.org.
  3. British Society for Cell Biology. (2016). Lysosome. 6-2-2017, from BSCB Website: bscb.org.
  4. Jain, K. (2016). 8 Main Functions of Lysosomes. 6-2-2017, from BiologyDiscussion.com Website: biologydiscussion.com.
  5. Clark, J. (2003). Lysosomal Storage Disorders. 6-2-2017, from NORD – National Organization for Rare Disorders Website: rarediseases.org.
  6. Fawcett, W. (1981). The cells. 6-2-2017, from ascb.org Website: ascb.org.
  7. Suzuki, K. (2016). Lysosomal Disease. 7-2-2017, National Center for Biotechnology Information Website: ncbi.nlm.nih.gov.
  8. TutorVista (2017). Function of Lysosomes. 7-2-2017, from TutorVista.com Website: ncbi.nlm.nih.gov.
  9. Nature Education. (2014). Endoplasmic Reticulum, Golgi Apparatus, and Lysosomes. 7-2-2017, from nature.com Website: nature.com.
Cara Mengutip Artikel Ini di Daftar Pustaka:

Munawwarah, A. A. 2018. Lisosom: Fungsi, Jenis dan Penyakit Lisosom. https://masteripa.com/lisosom-fungsi-jenis-dan-penyakit-lisosom/. Diakses tanggal ....
About Azhar Al Munawwarah S.Pd M.Pd 439 Articles
Seorang Guru dan Dosen. Aktif melakukan riset di bidang pendidikan dan fisika. Lulusan sarjana pendidikan Universitas Negeri Makassar dan magister Pascasarjana Universitas Negeri Makassar. Artikel dalam website ini valid dan dapat dipercaya kebenarannya.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*